髄芽腫とPNET
大阪市立総合医療センター小児血液腫瘍科部長   原 純一

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はじめに  〜髄芽腫とPNET

 原始神経外胚葉腫瘍(以下PNETと略す)と小脳に発生する髄芽腫は、病理学的には 極めて類似しており、一時は発生部位が異るだけで同一の腫瘍と考えられたこともある。 しかし、異常を起している遺伝子が異り、またPNETは髄芽腫より予後が悪いなどの相違 点も明らかとなり、現在では異る腫瘍と考えられている(図1)。

しかし、治療法などには大きな相違がないので本稿では両者を扱うことにする。

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